مدیرعامل خانه «ای‌بی» گفت: در ایران هزار و 250 بیمار «ای‌ بی» (پروانه‌ای) وجود دارد که 95 درصد آن حاصل ازدواج فامیلی است این در حالیست که هیچ آزمایش و غربالگری تاکنون قادر به تشخیص این بیماری به‌منظور پیشگیری نبوده است.
حجت‌الاسلام حمیدرضا هاشمی افزود: بر اساس آمار جهانی، از هر 50 هزار تولد زنده یک نفر ممکن است به بیماری «ای‌ بی» (اپیدرمولایزیس بولوزا) مبتلا باشد بر این اساس در کشور ما بین هزار تا هزار و 250 نفر از هموطنان به این بیماری مبتلا هستند.
وی تأکید کرد: این افراد به‌‌صورت مستقیم از خانه بیماران «ای‌ بی» خدمات، دارو و پانسمان دریافت می‌کنند و تلاش ما بر این است که سایر مبتلایان احتمالی در اقصی نقاط کشور نیز شناسایی و تحت حمایت قرار گیرند.
وی در پاسخ به اینکه این بیماری یک اختلال ژنتیکی پوستی است و 95 درصد از بیماران شناخته شده نتیجه ازدواج‌های فامیلی است، آیا می‌شود با انجام آزمایش‌ها و غربالگری از تولد چنین فرزندانی جلوگیری کرد؟ گفت: متأسفانه علم پزشکی در کشور ما و تا جایی که من اطلاع دارم در جهان به شکلی توسعه نیافته که از طریق آزمایش و یا غربالگری‌هایی بشود قبل از تولد، بیماری «ای بی» را شناسایی کرد.
مدیرعامل خانه «ای‌ بی» تأکید کرد: برای اینکه زوجی قبل از ازدواج بدانند که دارای فرزندی سالم خواهند شد، می‌بایست حدود 50 نوع آزمایش انجام دهند و نتایج آن احصا شود، البته در بروز برخی از بیماری‌ها نیز این نتایج درست نیست یا پاسخ آن صدردرصدی نیست.
وی با بیان اینکه در برخی از تبلیغات ادعا می‌شود با انجام آزمایش‌هایی در آزمایشگاه‌ها و پاتولوژی می‌توان این بیماری را قبل از ازدواج یا قبل از تولد کودک تشخیص داد، تصریح کرد: نباید اینگونه تبلیغات را باور کرد.
وی گفت: اگر افرادی ادعا می‌کنند که با انجام آزمایش‌هایی می‌توان این بیماری را قبل از ازدواج زوج‌ها تشخیص داد، با قاطعیت می‌گویم چنین چیزی ممکن نیست چراکه من سال‌ها به‌واسطه کاری که انجام می‌دهم و تحقیقاتی که کرده‌ام می‌دانم این امر امکان‌پذیر نیست، چون هنوز علت اصلی این بیماری مشخص نشده، اگر علت آن مشخص بود حتماً دارو و درمانش پیدا می‌شد.
مدیرعامل خانه «ای‌ بی» گفت: فرزند من 24 ساله و مبتلا به بیماری «ای‌ بی» است، ازدواج ما هم ازدواج فامیلی بود، بعد از اینکه متوجه شدیم که دخترم مبتلا به «ای‌ بی» است دیگر بچه‌دار نشدیم.
هاشمی به جوانان توصیه کرد که در ازدواج فامیلی حتماً دقت لازم را داشته باشند و حتما به گذشته فامیلی خود و سوابق بیماری‌ها دقت کنند و چنانچه در بین خویشاوندان خود مواردی از بیماری‌های خاص و ژنتیکی داشته باشند با آگاهی کامل ازدواج کنند تا موجب به دنیا آمدن فرزندانی بیمار نشوند.
وی در پاسخ به اینکه عموماً ازدواج فامیلی در استان‌هایی چون سیستان و بلوچستان و هرمزگان بیشتر است بنابراین باید تعداد بیماران «ای‌ بی» هم در این استان‌ها بیشتر باشد، گفت: البته تعداد این بیماران در این استان‌ها زیاد است، اما از نظر آماری شمار این بیماران به‌واسطه اینکه تهران مهاجرپذیر است و دارای امکانات بیشتر درمانی است، بیشتر است.
وی تأکیدکرد: جوانان برای ازدواج و فرزندآوری به وضعیت سلامت خویشاوندان خود و همسرشان دقت کنند، در حال حاضر بین مبتلایان به «ای‌ بی» خانواده‌های داریم که چهار بیمار دارند، 37 خانواده دارای سه بیمار و نزدیک به 100 خانواده دو بیمار «ای‌ بی» دارند، تأکید می‌شود چنانچه خانواده ای متوجه شد که فرزند نخست دچار بیماری است باید دقت بیشتری کند و از تولد فرزند دیگر که احتمالاً مبتلا باشد، جلوگیری کند.
بیماری «ای بی» یا «اپیدرمولایزیس بولوزا» یک اختلال ژنتیکی پوست است. در افراد سالم، لایه خارجی پوست توسط قلاب‌های پروتئینی از جنس کراتین یا کلاژن به هم متصل شده‌اند و این قلاب‌ها مانع حرکت جداگانه این دو لایه می‌شوند اما در افراد مبتلا به بیماری «ای‌ بی» به‌دلیل نقص در تولید پروتئین، این قلاب‌ها به‌درستی ساخته نمی‌شوند به همین دلیل کوچک‌ترین عملی که باعث اصطکاک بین دو لایه پوست شود، مانند مالیدن یا فشار موجب تاول و حتی زخم‌های خطرناک می‌شود.
در دنیا به کودکان مبتلا به بیماری «ای‌ بی»، کودکان پروانه‌ای می‌گویند، چون پوست این بیماران همانند بال‌های لطیف و نازک پروانه به‌شدت شکننده است و با اندکی تماس دچار تاول‌های آبکی یا خونی شده و با پیشروی زخم، به‌تدریج بافت پوست از بین می‌رود، زخم‌های این کودکان بسیار دردناک است و در صورت محرومیت از مراقبت‌های ویژه زخم‌های آن‌ها تا اندام‌های داخلی نیز پیش می‌رود به‌حدی که به‌تدریج برخی اندام‌ها در اثر عمیق تر شدن زخم‌ها از بین رفته و آسیب‌های جبران‌ناپذیر و حتی در صورت رسیدگی نشدن به زخم‌ها مرگی دردناک را برای کودکان پروانه‌های رقم می‌زند.
اغلب افراد مبتلا به «ای‌ بی» آن را از طریق ژن‌های معیوبی که از یکی از والدین یا هر دوی آن‌ها به ارث برده‌اند دریافت می‌کنند، در موارد بسیار نادر هم می‌تواند در اثر یک جهش ژنتیکی جدید و بدون سابقه خانوادگی بروز کند، بیماری «ای‌بی» انواع مختلفی (ازجمله خفیف تا کشنده) دارد که باعث شدت و ضعف عوارض بیماری می‌شود، در انواع شدید بیماری، علاوه بر سطح پوست، مخاط یا پوشش داخلی اندام‌ها نیز درگیر می‌شوند و باعث زخم و تاول در چشم، دهان، حلق، مری، مقعد، کلیه، مثانه، قلب و سایر اندام‌های بدن می‌شود و مشکلات زیادی را برای بیماران به‌وجود می‌آورد.
از هر یک میلیون تولد نوزاد زنده 50 نوزاد به این بیماری دردناک و جانکاه دچار می‌شوند. این بیماری در هر نژادی شایع است و هر دو جنس زن و مرد را مبتلا می‌کند.